As proteínas de Bence Jones são cadeias leves livres (ou seja, fragmentos) de imunoglobulinas monoclonais. Sua presença e quantificação na urina auxilia, principalmente, no diagnóstico do mieloma múltiplo, mas também é utilizado na macroglobulinemia de Waldenstrom, na doença de deposição de cadeia leve idiopática, no linfoma de linfócitos B e na amiloidose primária (AL).
O primeiro uso desse epônimo foi em 1880, em homenagem ao médico inglês Henry Bence Jones, que descobriu, em 1845, essa proteína ao estudar a urina de um paciente que apresentava uma fragilidade óssea inexplicável na época. Na amostra, Bence Jones observou que a proteína tinha uma característica peculiar de precipitar ao ser aquecida e se dissolver novamente ao ser resfriada. O paciente foi posteriormente diagnosticado com mieloma múltiplo, sendo esse o primeiro registro dessa doença.
O que é uma imunoglobulina?
As imunoglobulinas são anticorpos produzidos pelos plasmócitos (células de origem dos linfócitos B) em resposta à presença de antígenos, e são formadas por um tipo específico de proteína, a globulina.
As imunoglobulinas são constituídas por cadeias de proteínas: 2 cadeias longas ou pesadas (IgG, IgA, IgE, IgM, entre outras) e 2 curtas ou leves (kappa e lambda).
O que é uma imunoglobulina monoclonal?
Quando ocorrem desordens que levam à proliferação monoclonal de plasmócitos, há então a produção e a secreção de imunoglobulinas monoclonais, ou seja, um único clone de plasmócito produz várias cópias idênticas do mesmo anticorpo, ou de parte de um anticorpo (geralmente de suas cadeias leves), sendo essas partes livres denominadas de proteínas monoclonais ou proteínas M.
As proteínas M em excesso no sangue são filtradas pelo glomérulo renal e reabsorvidas no túbulo proximal, porém, ao excederem a capacidade de metabolismo do rim, causam lesão tubular e insuficiência renal, e são excretadas na urina. Quando essas proteínas M são as cadeias leves de imunoglobulinas a e estão presentes na urina, são chamadas de proteínas de Bence Jones.
Proteínas de Bence Jones no mieloma múltiplo
A presença das proteínas de Bence Jones (PBJ) ocorre em aproximadamente 70% de casos de mieloma múltiplo (MM) e, em 17% dos casos de MM, elas são o único produto biológico excretado na urina.
A Proteína de Bence Jones é nefrotóxica e está associada às complicações renais do mieloma múltiplo. Como a lesão renal é um dos primeiros sintomas que levam ao diagnóstico de mieloma múltiplo (por isso deve-se pensar em doenças plasmocitárias como diagnóstico diferencial para lesão renal aguda), o exame para a detecção da presença e da quantidade de PBJ na urina é essencial para estabelecer o diagnóstico, prognóstico e para o controle da evolução da doença.
Quais os exames para detectar a Proteína de Bence Jones?
Os exames de detecção da proteinúria de Bence Jones são indicados quando há suspeita do paciente apresentar doenças plasmocitárias, como o mieloma múltiplo.
As principais técnicas de exame seriam: a eletroforese e/ou imunofixação de proteínas na urina de 24h, e o teste de calor. A técnica de precipitação pelo aquecimento não é mais utilizada por apresentar baixas sensibilidade e especificidade (já que não detecta proteínas em quantidades muito baixas), além de muitos resultados falso-negativos e falso-positivos (a presença de outras proteínas, como albumina, pode levar a resultados falso-positivos). A eletroforese, portanto, é o método de escolha para a identificação da Proteína de Bence Jones.
A técnica de eletroforese de proteína na urina é related à utilizada no sangue, fazendo uma separação das proteínas presentes na amostra de acordo com a sua carga elétrica e peso molecular, formando um padrão de bandas e, posteriormente, um gráfico que mostrará um pico de proteína monoclonal, no caso das doenças plasmocitárias. Já a técnica de imunofixação, tem como objetivo definir qual o tipo de proteína anormal está presente na amostra de urina, identificando as cadeias leves e pesadas.
Entretanto, vale ressaltar que a concentração de cadeias leves estão significativamente mais altas no sangue do paciente antes de aparecerem na urina, ou seja, em casos de baixas concentrações de proteínas no soro, não haverá concentração adequada para detecção urinária e o teste de proteinúria não irá diagnosticar precocemente uma discrasia das células plasmocitárias.
Conclusão – “proteinuria bence jones”
A imunoglobulina monoclonal é sintetizada por plasmócitos anômalos. A proteína de Bence Jones é uma fração de uma imunoglobulina monoclonal, composta por cadeias leves, e é excretada na urina quando a capacidade de filtração renal é excedida e há lesão do órgão. O teste de eletroforese ou de imunofixação para detectar a presença da Proteína de Bence Jones deve ser realizado quando o paciente apresenta sinais e sintomas característicos de gamopatias monoclonais (insuficiência renal, anemia, lesões osteolíticas ou osteoporose com fraturas, hipercalcemia, alta suscetibilidade a infecções ou achado incidental de proteína sérica elevada, ou proteinúria), sendo o principal exemplo dessas paraproteinemias, o mieloma múltiplo.
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Referências:
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DETECÇÃO DE PROTEÍNA BENCE JONES NA URINA PELO TESTE DE CALOR E OUTROS ACHADOS LABORATORIAIS NO DIAGNÓSTICO DE
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“proteinuria bence jones”